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Schwerpunkt: Endokrinologie / Diabetologie

Morbus Cushing


Definition
Morbus Cushing ist eine Sonderform des Cushing-Syndroms. Ursache ist ein ACTH- produzierendes Mikroadenom (unter 1 cm Größe) oder Makroadenom (über 1 cm Größe) des Hypophysenvorderlappens.

Symptomatik
Typisch sind die folgenden Symptome (in abnehmender Häufigkeit):
Dickes rundes Gesicht mit geröteter Haut (Vollmondgesicht)
sogenannter Stiernacken
Hypertonie
Adipositas
Hirsutismus
Diabetes mellitus
Ödeme
Amenorrhoe sowie andere Zyklusstörungen
Blutungsneigung der Haut
Allgemeine Schwäche
Osteoporose
Pathologische Frakturen
Striae rubrae distensae
Teleangiektasien.

Diagnostik
Messung von Cortisol und ACTH im Blut. Bei erhöhtem Cortisol-Spiegel und erhöhtem ACTH-Spiegel liegt ein ACTH-abhängiges Cushing-Syndrom vor. Bei einem Cushing-Syndrom auf dem Boden eines Nebennierenrinden-Prozesses ist der Cortisol-Spiegel im Serum erhöht und ACTH supprimiert. Als Screenig-Methode wird der niedrig dosierte Dexamethason-Hemmtest durchgeführt. Dabei verabreicht man um 23:00 Uhr 1 mg Dexamethason als Tablette und bestimmt am nächsten Morgen um 08:00 Uhr den Cortisol-Spiegel im Serum. Normal ist ein Abfall auf unter 5 µg/dl. Außerdem wird das freie Cortisol im 24 h Urin gemessen. Hier gilt ein Wert von unter 100 µg/24h als normal.

Zur Absicherung der Diagnose wird ein CRH-Dexamethason-Test durchgeführt. Weitere Untersuchungen dienen der Differenzierung verschiedener Formen des Cushing-Syndroms und der Abklärung der zugrunde liegenden Ursachen. Zu diesen Untersuchungen gehören unter anderem der hoch dosierte Dexamethason-Hemmtest, der CRH-Stimulationstest sowie eventuell eine Katheteruntersuchung der Nebennierenvenen mit seitengetrennter Hormonbestimmung, oder bei Verdacht auf ein ektopes ACTH-Syndrom ein sogenannter Etagenkatheter.

Therapie
Bei Morbus Cushing (ACTH-produzierendes Hypophysenadenom) ist die Therapie der Wahl die mikrochirurgische transphenoidale Hypophysenoperation, möglichst mit selektiver Entfernung des Adenoms. Die Erfolgsrate liegt bei 70%.

Cave: Abklärung und Therapie eines Morbus Cushing sollten unbedingt in einem endokrinologischen Zentrum erfolgen.

Autor:  Professor Dr. med. W.A. Scherbaum
Direktor der Klinik für Endokrinologie, Diabetologie und Rheumatologie
des Universitätsklinikums Düsseldorf
Für weitere Informationen: scherbaum@uni-duesseldorf.de

Quelle: www.morbus-cushing.de